Lúpus: a doença das mil faces

O Dia Mundial do Lúpus celebra-se anualmente no dia 10 de maio e tem como objetivo dar visibilidade à doença junto do público em geral, das pessoas que vivem com lúpus e dos profissionais de saúde. A celebração desta data visa sensibilizar para o impacto do lúpus e alertar para a necessidade de aumentar a pesquisa sobre esta patologia, possibilitando um diagnóstico e tratamento o mais precocemente possível.

Artigo da responsabilidade do Dr. Diogo Jesus. Reumatologista – Centro Hospitalar de Leiria. Doutorando em Medicina – Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade da Beira Interior

O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença reumática sistémica crónica, na qual existe produção de autoanticorpos que podem afetar / causar lesões em praticamente todos os órgãos do corpo humano. É uma doença reumática sistémica, desafiando um pouco o conceito popular de doença reumática, que evoca para envolvimento de ossos/articulações.

Quais são os principais sintomas e sinais de alerta?

As manifestações clínicas do LES são diversas, podendo variar entre doentes e no mesmo doente ao longo do tempo. Por esta razão, o LES é por vezes chamado de “doença das mil faces”. As manifestações clínicas mais comuns são o envolvimento da pele e das articulações. Contudo podem existir envolvimentos mais severos, como o atingimento renal, pulmonar, cardíaco ou mesmo do sistema nervoso.

De uma forma geral salientam-se como manifestações:

• Sintomas constitucionais: fadiga, febre ou perda de peso. Estes sintomas são inespecíficos, sendo necessário excluir outras causas.
• Manifestações mucocutâneas: a erupção avermelhada nas maçãs do rosto e dorso do nariz em forma de borboleta, é a manifestação mais típica. Contudo, podem surgir outro tipo de lesões, incluindo queda de cabelo ou úlceras nasais e orais.
• Manifestações articulares: dor e inflamação das articulações (artrite).
• Manifestações hematológicas: anemia, redução dos glóbulos brancos e plaquetas.
• Manifestações renais: inflamação dos rins (nefrite).
• Manifestações cardiopulmonares: pode ocorrer dor torácica que agrava com a respiração profunda por inflamação das membranas que envolvem os pulmões e o coração.
• Manifestações neuropsiquiátricas: alterações cognitivas, delírios, convulsões ou dores de cabeça.

Qual a causa?

As causas do LES são multifatoriais. A sua origem assenta numa predisposição genética, contribuindo ainda fatores hormonais, imunológicos e ambientais. Entre os fatores ambientais responsáveis pelo surgimento da doença destacam-se a exposição não protegida a radiação ultravioleta e o tabagismo.

Qual a prevalência do lúpus em Portugal?

De acordo com dados de um estudo de grandes dimensões realizado em 2011/2012 que avaliou a prevalência das doenças reumáticas em Portugal (EpiReuma), existem cerca de 100 casos de LES por cada 100 mil habitantes.

Como se faz o diagnóstico desta doença?

O diagnóstico do LES baseia-se nas manifestações clínicas, exame objetivo e análises laboratoriais. As análises laboratoriais podem evidenciar a presença de anticorpos associados ao LES, mais frequentemente os anticorpos antinucleares (ANA) que estão presentes em mais de 98% dos doentes. Contudo, estes anticorpos podem surgir tanto em pessoas com outras patologias, como em pessoas saudáveis, pelo que sem uma história clínica detalhada e um exame físico rigoroso, os testes laboratoriais não são suficientes para o diagnóstico.

Quando existe suspeita de LES, os doentes devem ser encaminhados para um centro especializado o mais precocemente possível, de forma a ser estabelecido o diagnóstico e instituir o tratamento adequado. Em Portugal, os Reumatologistas são os médicos especialistas que se dedicam à abordagem e tratamento das doenças imunomediadas sistémicas, como é o caso do LES.

Quais são as terapêuticas disponíveis para os doentes que sofrem com esta doença?

O tratamento do LES é complexo e deve ser individualizado tendo em conta os órgãos envolvidos e o grau de atividade da doença. O objetivo do tratamento é manter a doença inativa e prevenir as agudizações.

A base do tratamento é um fármaco que se chama hidroxicloroquina. Este medicamento funciona como imunomodulador, ajudando a controlar as manifestações ativas da doença, reduzindo o risco de novas agudizações e diminuindo o risco de danos irreversíveis.

Quando existem agudizações pode ser necessário recorrer ao uso de corticosteroides ou outros imunossupressores como o metotrexato, a azatioprina ou o micofenolato de mofetil. Mais recentemente, foram desenvolvidos e aprovados dois imunossupressores biotecnológicos que podem ser utilizados em casos refratários aos imunossupressores clássicos: o belimumab e o anifrolumab.

Qual o impacto que o LES tem na vida dos doentes?

O prognóstico do LES tem melhorado ao longo dos anos. Atualmente, a maioria das pessoas tem uma esperança de vida dentro da média das pessoas sem esta doença. Se diagnosticada e tratada atempada e corretamente, a doença pode ficar em remissão. No entanto, as agudizações podem ocorrer em qualquer momento da evolução da doença, pelo que os doentes devem ser mantidos sob vigilância em consultas regulares.