Síndrome mielodisplásica: gravidade variável, terapêuticas distintas

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A síndrome mielodisplásica é uma doença heterogénea que inclui diversos subtipos, de gravidade variável, necessidade de terapêuticas diversas e esperanças de vida diferentes.

dra-emilia-cortesaoArtigo da responsabilidade da Dra. Emília Cortesão, Hematologista Clínica do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

 A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma doença hemato-oncológicas, que se caracteriza pela presença de uma medula óssea que não produz células sanguíneas normais, em quantidade suficiente. Como não se formam normalmente os vários elementos que constituem o sangue, quando se fazem análises, vemos no hemograma que os valores dos glóbulos vermelhos, dos glóbulos brancos e das plaquetas podem estar diminuídos (citopenias como anemia, leucopenia e trombocitopenia, respetivamente).

A incapacidade da medula óssea para produzir as células é um processo gradual. Poderá começar por atingir apenas uma série: por exemplo, inicialmente, o doente pode ter apenas anemia e, posteriormente, apresentar também leucopenia e trombocitopenia.

A SMD pode ser primária (SMD de novo) ou ocorrer 1 a 15 anos após exposição a quimioterapia ou radioterapia (SMD relacionada com a terapêutica). Na maioria dos casos, não se evidencia uma causa para o desenvolvimento da SMD.

A incidência é de 5/100.000 habitantes/ano. Contudo, nas pessoas com mais de 60 anos, a incidência aumenta para 20 a 50 por cada 100.000 habitantes/ano. Sendo que a maioria dos doentes tem mais de 60 anos de idade quando é efetuado o diagnóstico.

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO?

Alguns doentes podem não apresentar sintomas e a suspeição diagnóstica pode surgir após realização de análises por outro motivo. No entanto, a maioria dos doentes procura o médico por clínica relacionada com a anemia, nomeadamente astenia, cansaço após esforço, dor no peito, palpitações, tonturas, falta de ar, palidez. Menos frequentemente, ocorrem infeções de repetição ou hemorragias. Sintomas como febre e perda de peso são pouco habituais no início da doença.

O diagnóstico baseia-se na realização de análises de sangue: hemograma, onde se observam as citopenias; esfregaço de sangue periférico, para avaliação morfológica das células; e na observação da medula óssea.

O exame da medula óssea consiste num aspirado medular (mielograma) e numa biopsia medular óssea, após anestesia local. O sangue medular é também indispensável para a realização dos estudos citogenéticos, importantes para o diagnóstico e prognóstico.

DOENÇA HETEROGÉNEA

A SMD é uma doença heterogénea que inclui diversos subtipos, de gravidade variável, necessidade de terapêuticas diversas e esperanças de vida diferentes. Utiliza-se a classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) e os índices de prognóstico (IPSS, IPSS-R – International Prognostic Scoring Systems) para identificar grupos de risco (baixo risco e alto risco) e efetuar a decisão terapêutica mais adequada.

Um doente com SMD de baixo risco pode viver muitos anos, sem necessitar de terapêutica, enquanto um doente com SMD de alto risco, normalmente, necessita de tratamento imediato, sem o qual a sua esperança de vida pode não exceder 1 a 2 anos.

Leia o artigo completo na edição de dezembro 2016 (nº 267)

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